Heart：先天性心脏病儿童的冠状动脉解剖学异常！
2017-07-30 MedSci MedSci原创
在二叶瓣型主动脉瓣（BAV）患者中，冠状动脉解剖是变化的。此前，已经有研究描述了相关冠状动脉，但是数据很少，特别是当与复杂的先天性心脏病（CHD）相关时，相关资料更是少之又少。近期，一项发表在杂志Heart上的研究旨在描述这些患者的冠状动脉模式。此项研究在84例伴有BAV及相关CHD患者的死后心脏标本中，对冠状动脉口的位置和高度进行了研究，并分析了与BAV形态的关联。此项研究结果显示：在23％和3
在二叶瓣型主动脉瓣（BAV）患者中，冠状动脉解剖是变化的。此前，已经有研究描述了相关冠状动脉，但是数据很少，特别是当与复杂的先天性心脏病（CHD）相关时，相关资料更是少之又少。近期，一项发表在杂志Heart上的研究旨在描述这些患者的冠状动脉模式。
此项研究在84例伴有BAV及相关CHD患者的死后心脏标本中，对冠状动脉口的位置和高度进行了研究，并分析了与BAV形态的关联。
此项研究结果显示：在23％和37％的心脏中分别观察到高位置的右冠状动脉（RCA）和左冠状动脉（LCA），其最常发生于具有发育不良的左心室（HLV）和流出道异常的心脏中。在HLV中，高位置的LCA（n = 14）比RCA（n = 6）更频繁。在主动脉发育不全的心脏中，8/13（62％）的患者具有较高的起LCA，而RCA为6/13（46％）。
在22例伴有膜周部间隔缺损的患者（RCA 8，LCA 11）中观察到高位置患者有19例。高位置与1A型BAV（右冠状动脉和左侧冠状动脉瓣之间的狭窄）相关，这对于RCA而言更为直接。在四个心脏（5％）中观察到左前降支冠状动脉和左回旋冠状动脉的独立开口，其与特定的BAV形态无关。
此项研究表明：与正常心脏和单独的BAV相比，高位置的冠状动脉，特别是LCA，在BAV相关的CHD中发生频率更高。流出道缺陷和HLV与1A型BAV和高位置的冠状动脉相关。虽然目前尚不清楚婴儿中这些有害结局是否与幸存的成年人相关，但对冠状动脉解剖变异的临床意识是有必要的。
原始出处：
Koenraadt WMC, Bartelings MM, et al. Coronary anatomy in children with bicuspid aortic valves and associated congenital heart disease. Heart. 2017 Jul 27. pii: heartjnl-2017-311178. doi: 10.1136/heartjnl-2017-311178.
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