国外病例报告：系统性硬化症中的网状色素沉着过度
2023-04-28 MedSci原创 MedSci原创
这是一则疑难杂症病例分享，根据实验室检查、结合家族史、临床表现及病史等，最终诊断为网状色素过度沉着性系统性硬化症。
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），又称硬皮病，是一种弥漫性结缔组织病，以皮肤增厚变硬为典型特征，同时伴有内脏器官受累。SSc患者最典型临床表现是皮肤增厚变硬。不同患者皮肤受累程度不同。临床上将皮肤病变进展分3个阶段：（1）肿胀期（2）硬化期（3）萎缩期。
国外学者报道了一例51岁的泰国女性患者，既往有1年的全身皮肤色素沉着病史。
此次来诊时，该患者诉双手肿胀，伴腕关节和踝关节疼痛，同时合并食欲不振，一年内体重下降了8公斤。患者自5年前就开始出现雷诺现象，没有其他明显的全身症状。既往体健，无药物服用史及化学品暴露史，家族中亦没有类似皮肤病史。
图1（源于文献）
图2（源于文献）
体格检查发现患者全身网状色素沉着过度，躯干和四肢出现硬化红斑（图1、2）。
图3（源于文献）
此外，她还患有近端手指硬化、部分指尖存在凹陷性硬化指端病和雷诺现象（图3）。进行甲襞毛细血管镜检查，显示少量毛细血管袢扩张，无明显弯曲。
患者实验室检查显示白细胞计数、肌酐、电解质、空腹血糖、甲状腺功能和肝功能正常。红细胞沉降率升高至40毫米/小时（参考范围为0-20毫米/小时），抗核抗体（ANA）滴度为1:640（粗斑型），类风湿因子（RF）阳性＞130IU/mL（参考范围为<12.5IU/mL=阴性，12.5-20.5IU/mL=临界，>20.5 IU/mL=阳性）。抗着丝粒抗体（ACA）、抗拓扑异构酶I抗体（抗Scl-70）、抗dsDNA抗体、抗RNP抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白1抗体、抗环瓜氨酸肽抗体检测均呈阴性。尿液分析、胸部X线检查、肺功能检查和上消化道镜检查结果正常。
右小腿皮肤过度色素沉着硬结的活检标本显示，基底角质细胞和广泛硬化的胶原束过度色素沉着。在表层和深层网状真皮中发现一些扩张的毛细血管，没有血管炎或血管病的证据。可见由淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成的浅表和深层血管周围浸润。
结合患者手指近端硬化、全身网状色素过度沉着和泛真皮层硬化的组织病理学，最终诊断为网状色素过度沉着性系统性硬化症。
参考文献：
Chuamanochan Mati,Haws Andrea L,Pattanaprichakul Penvadee,Reticulate hyperpigmentation in systemic sclerosis: a case report and review of the literature.[J] .J Med Case Rep, 2015, 9: 219.
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系统性硬化症
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