J Hepatol：非硬化群体中患有α-1抗胰蛋白酶缺乏症的成人的临床和组织学特征
2018-08-29 MedSci MedSci原创
超过三分之一的无症状和肺部感染的成年人患有“PI ZZ”AATD，其存在显著性肝纤维化。肝脏活组织检查表明，肝组织存在不同水平的累积的α--1抗胰蛋白酶。基线时肝纤维化风险增加与肝细胞内异常累积的α--1抗胰蛋白酶、门静脉炎相关。
研究背景和目的：α-1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）是成人肝病的一个不寻常原因。对肝脏疾病自然历史的描述仅限于病例系列和患者报告的疾病登记数据。肝脏病理学仅局限于选定的病人或不可用。因此，本研究的主要目的是确定成年AATD人群中肝纤维化的患病率和严重程度。研究的第二个目标是定义纤维化的危险因素，并测试非侵入性指标的优劣。
研究方法：纳入北美94例成年患者，参与该前瞻性研究。检测肝脏转氨酶和能够指示肝脏合成功能指标的水平，同时进行瞬时弹性成像和肝脏活组织检查。
研究结果：显著性肝纤维化（F≥2）的流行率为35.1%。肝纤维化分期≥2组，AST， ALT和GGT水平更高。代谢综合征与临床显著性纤维化（或14.2、95%CI 3.7-55、p<0.001）相关。此外，肝细胞内异常累积的α-1抗胰蛋白酶、门静脉炎症和肝细胞变性与临床显著纤维化相关。瞬时弹性成像法检测F≥2纤维化的准确性是较好的，AUC为0.70（95%CI 0.58-0.82）
研究结论：超过三分之一的无症状和肺部感染的成年人患有“PI ZZ”AATD，其存在显著性肝纤维化。肝脏活组织检查表明，肝组织存在不同水平的累积的α--1抗胰蛋白酶。基线时肝纤维化风险增加与肝细胞内异常累积的α--1抗胰蛋白酶、门静脉炎相关。
原始出处
Clark V C， Marek G， Liu C， et al. Clinical and Histologic Features of Adults with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency in a Non-Cirrhotic Cohort. J Hepatol， 2018， Aug 20. pii： S0168-8278(18)32284-0.
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