NEJM:囊状纤维性骨炎-病例报道
2020-03-12 MedSci原创 MedSci原创
囊性纤维性骨炎是一种由持续的甲状旁腺功能亢进引起的骨骼疾病,通常由慢性肾衰竭引起,导致骨内形成囊状肿瘤。开始服用西那卡塞和维生素D补充剂。他的呼吸短促症状在血液透析后恢复正常。
患者为一名48岁的男性,因呼吸短促而到急诊科就诊。最近刚移民到法国,还没有建立起常规的医疗护理。他有终末期肾病病史,10年前开始血液透析治疗。
体格检查发现下颚突出,胸廓后凸,双肺有湿罗音。实验室检查发现血钙为1.9mmol/l(7.6mg/dl)(正常范围为2.2到2.6mmol/l[8.8-10.4mg/dl]),血磷0.96mmol/l(2.97mg/dl)(正常范围为0.81到1.58mmol/l(2.51到4.89mg/dl)),25-羟维生素D水平为13 nmol/l(5.2mg/ml)(正常范围75到175 nmol/l(30到70mg/ml)),甲状旁腺素水平为4081ng/L(正常范围为11.5~78.4)。计算机断层扫描(如图A)和三维重建(如图B)显示下颌骨肥大和骨质不均,伴有囊性病变和骨溶解斑块。在脊柱、髂骨和股骨也发现了类似的骨质病变。
囊性纤维性骨炎是一种由持续的甲状旁腺功能亢进引起的骨骼疾病,通常由慢性肾衰竭引起,导致骨内形成囊状肿瘤。开始服用西那卡塞和维生素D补充剂。他的呼吸短促症状在血液透析后恢复正常。
在开始治疗6个月后的随访中,甲状旁腺素水平下降到1743 ng/l,25-羟基维生素D水平恢复到正常水平,但骨病变没有恢复。
原始出处:
Andre Ramon,et al.Osteitis Fibrosa Cystica.N Engl J Med 2020;https://www.nejm.org/toc/nejm/medical-journal?query=main_nav_lg
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