Circulation：左心发育不良综合征2期姑息治疗的更佳时机
2017-07-09 xiangting MedSci原创
在几乎没有危险因素的婴儿中，Norwood手术后3-6个月内进展到S2P与最大TFS相关。
在需要三期单心室姑息治疗的左心发育不良综合征婴儿中，Norwood手术后的损耗仍然很大。2阶段姑息治疗（S2P）（医师可修改因素）对长期生存的时间效应尚不清楚。研究人员假设存在Norwood和S2P间的最佳间隔既能最小化S2P前的损耗，也可以使S2P后的生存率最大化，并与患者的个体特征有关。
使用NIH/NHLBI儿科心脏网单心室重建公共数据库。使用参数风险分析，从（1）Norwood到S2P和（2）S2P，将无移植生存期（TFS）建模为三年。计算每个间隔的与死亡或心脏移植相关的因素。为了考虑分期手术，使用参数条件生存分析计算了经过风险调整的三年后Norwood的TFS（三年的TFS概率）。首先预测从Norwood到S2P的TFS。然后预测S2P后到三年的TFS，通过将TFS的估计乘以S2P，调整S2P前的损耗。S2P的最佳时机是通过产生风险调整后的三年Norwood，TFS与Norwood至S2P间隔的列线图来确定的。
547例患者中，399例存活至S2P（73％）。在S2P的幸存者中，349例（87％）幸存至3年随访。Norwood至S2P的中位间隔为5.1个月（IQR 4.1-6.0）。经风险调整，三年期TFS为68±7％。在几乎没有危险因素的患者中三至六个月的Norwood-S2P间隔与最大的三年TFS相关。在具有多重危险因素的患者中无论S2P的时机如何，TFS严重受损，早期进行S2P损耗最严重。当按分流类型分层时，S2P的最佳时机没有差异。
在几乎没有危险因素的婴儿中，Norwood手术后3-6个月内进展到S2P与最大TFS相关。早期S2P不能挽救危险因素负担较重的患者。相反，心脏移植可能会提供他们长期生存的最佳机会。
原始出处：
James M. Meza，et al. The Optimal Timing of Stage-2-Palliation for Hypoplastic Left Heart Syndrome: An analysis of the Pediatric Heart Network Single Ventricle Reconstruction Trial Public Dataset. Circulation. 7 July 2017.
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