Blood:依托泊苷联合地塞米松用于淋巴组织细胞增生症的效果:HLH-2004长期研究的结果。

2017-09-22 qinqiyun MedSci原创

淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种危及生命的超炎症综合征,包括家族/遗传HLH(FHL)和继发性HLH。

淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种危及生命的超炎症综合征,包括家族/遗传HLH(FHL)和继发性HLH。

在HLH-94研究中,5年生存率(pSu)仅54%(95% CI 48-60%),系统疗法包括依托泊苷、地塞米松以及从第9周开始添加环孢霉素A(CSA)。HSCT应用于家族/遗传、复发性或重度以及持续性HLH。

而在HLH-2004研究中,CSA反而用于预处理,目的是降低HSCT前的患病率和死亡率。

在2004-2011年,共有369名未满18岁的儿童符合HLH-2004研究的纳入标准(5/8诊断标准、受影响的兄弟姐妹、和/或FHL致病基因的分子诊断)。中位随访5.2年时,仍有230/369(62%)的患者存活(pSu 61%,56-67%)。有家族/遗传鉴定的FHL患儿(n=168)和无家族/遗传的FHL患儿(n=201)的5年pSu分别是59%(52-67%)和64%(57-71%)。

与既往数据(HLH-94)相比,应用HLH-94的纳入标准,HSCT前的死亡率从27%降至19%(根据性别和年龄校准后,p=0.064)。与HLH-94相比,HLH-2004研究中从治疗开始到HSCT的时间更短(校正p=0.020),在HLH-94和HLH-2004研究中神经改变分别是22%和17%。HSCT后5年总体pSu是66%(FHL 70%[63-78%])。

额外的分析为提高HSCT前治疗效果提供特异性的建议。HLH-2004研究表明大多数患者可用依托泊苷联合地塞米松得以治疗,但需要用CSA作预处理;在髓鞘注射疗法中添加皮质类固醇,可缩短到HSCT的时间,但不能明显改善预后。

原始出处:

Elisabet Bergsten,et al.Confirmed efficacy of etoposide and dexamethasone in HLH treatment: Long term results of the cooperative HLH-2004 study.Blood. Semptember 21,2017.https://doi.org/10.1182/blood-2017-06-788349

本文系梅斯医学(MedSci)原创编译整理,转载需授权!

作者:qinqiyun



版权声明:
本网站所有注明“来源:梅斯医学”或“来源:MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (1)
#插入话题

相关资讯

IP治疗广泛期SCLC不优于EP

来源:医学论坛网   《肿瘤学年鉴》(Ann Oncol)近期发表的一项研究表明,对于广泛期小细胞肺癌(SCLC),卡铂联合伊立替康疗效不优于联合依托泊苷。   该研究受试者为广泛期SCLC患者,随机给予卡铂联合伊立替康(IP)或联合依托泊苷(EP)治疗。主要终点是6个月无进展生存(PFS)。次要终点为总生存(OS)、缓解率和毒性反应。   结果显示,IP组和EP组中位PFS期均为

NEJM:晚期肾上腺癌联合化疗

       《新英格兰医学杂志》近期在线发表的一项大型多中心研究表明,米托坦联合3药化疗不能显著延长晚期肾上腺皮质癌患者的总生存期,但可显著提高缓解率和无进展生存(PFS)率。   依托泊苷-多柔比星-顺铂(EDP)化疗联合米托坦较米托坦联合链佐星治疗可使患者总生存期延长约3个月,但未获得统计学显著性。   EDP组较对照组中位PFS期延长2.

JCO:博来霉素、依托泊苷、顺铂的肺损伤影响有限

 博来霉素最为人所知的不良反应是肺纤维化。使用博来霉素、依托泊苷和顺铂(BEP)治疗睾丸癌,患者由于博来霉素诱导的急性改变不高于6.8%,死亡风险为0-1%。使用BEP治疗生殖细胞癌症,有研究假设患者会有肺部毒性风险。因为前人的研究有着缺点,所以丹麦的研究人员开展了一项大规模的、非选择性的经过近期肺部功能监测的患者队列来进行研究,这些患者均是在使用BEP前后以及正在使用的时候接受监测,从

Lancet Oncol:骨肉瘤:术前化疗效果差,术后要不要加强化疗?(EURAMOS-1)

研究者设计了EURAMOS-1试验,探究对于术前化疗疗效差(存活肿瘤≥10%)的高级别骨肉瘤患者,进行术后进行强化化疗,是否可以改善无事件生存率。 EURAMOS-1试验是一项开放标签、国际性、3期随机对照试验。纳入年龄≤40岁、新诊断、可手术切除的高级别骨肉瘤患者;按1:1随机分为术后顺铂、阿霉素和甲氨蝶呤方案化疗组(MAP组),或术后MAP+异环磷酰胺+依托泊苷方案化疗组(MAPIE组)