十二指肠旁疝，看这篇就够了！

定义

• 肠襻经肠系膜缺损突出导致的先天性腹内疝

一般特征

• 最佳诊断线索

• 增强CT：右上或左上腹肠襻聚集扩张伴肠系膜血管扭曲

• 位置

• 左（75%）：小肠襻经十二指肠旁（外侧至第四部分）的肠系膜Landzert窝（位于Treitz韧带附近）突出

• 右（25%）：小肠襻经空肠肠系膜壁层的Waldeyer窝（位于十二指肠下方第三部分）突出

平片表现

• 平片

• 仰卧腹平片：右上或左上腹小肠襻扩张、聚集

CT表现

• 左侧十二指肠旁疝

• 包裹在Treitz韧带左侧的胰体/尾与胃之间的小肠襻呈“簇状”或囊样肿块

• 肠襻疝入由降结肠和远端横结肠系膜形成的囊内

• 结肠肝曲通常位于疝囊前方

• 疝囊可能对胃后壁、十二指肠空肠交界处下方和内侧、横结肠前下方产生占位效应

• 疝囊内的肠管由聚集的、充血的肠系膜血管供血

• 肠系膜下静脉（IMV）和左结肠动脉位于疝囊的前部和内侧缘，肠系膜下静脉经常移位到左侧

• 右侧十二指肠旁疝

• 聚集、包裹的小肠襻位于右上腹部十二指肠降段外侧和下方

• 升结肠位于疝囊外侧

• 疝囊占位效应使右侧输尿管移位

• 少见的肠系膜上动脉（SMA）和静脉（SMV）循环路径在疝囊内供血

• SMV向左前方旋转

• 扭曲的空肠血管分支在肠系膜上动脉后方延伸到疝囊内

• SMA主干和右结肠静脉位于疝囊的前内侧缘

• 通常伴随肠不旋转

• 小肠梗阻（SBO）

• 疝囊内的肠襻是否扩张，取决于是否存在小肠梗阻，过渡点在疝囊内扩张的肠襻和未受压的远端小肠之间

• 如果疝囊内肠壁出现增厚、炎症或异常强化，通常考虑肠缺血

透视表现

• 小肠造影

• 表现为异常拥挤，聚集的肠襻位于右上或左上腹，盆腔小肠缺如

• 左：左上腹十二指肠升段外侧可见空肠襻形成的卵圆形肿块

• 右：十二指肠降段外下方由小肠襻形成的卵圆形肿块

• 小肠襻结构呈囊状“肿块”，边界局限

• 在肠梗阻（完全或部分）存在的情况下，可见扩张和非扩张肠之间的过渡点

• 疝囊内小肠固定、淤滞伴造影剂延迟排空

• 右侧十二指肠旁疝通常大于左侧，右侧疝环通常比左侧更“固定”

• 侧位片：疝入的肠管向腹膜后移位

血管造影表现

• 肠系膜上动脉造影：正常空肠支起自主干的左侧边缘，突然向右转，并通过后方供应疝环

成像推荐

• 最佳影像方案

• 增强CT、小肠造影

经肠系膜内疝

• 腹内疝最常见于有既往手术史的情况（最常见的是Roux-en-Y胃改道手术和肝移植）

• 先天性肠系膜缺损（通常在儿童期）很少发生

• 腹部外围的小肠襻聚集，伴有肠襻与腹壁异常接触并位于结肠外侧

• 最常发生在右半腹

• 不同于十二指肠旁疝，经肠系膜疝不会出现包裹性的囊

• 大肠系膜疝可出现肠梗阻、绞窄或缺血

闭襻性肠梗阻

• 在单个位置小肠的2个点的梗阻，形成“闭襻”

• 通常由粘连带引起，但很少由内疝或外疝引起

• 扩张的肠襻出现异常栓系或聚集，肠管结构和肠系膜血管呈放射状指向中心点

• 肠系膜和血管可能表现为漩涡征，肠系膜和拉伸的肠系膜血管呈漩涡状朝向中心点

• 肠扭转、肠绞窄、肠梗死的高风险

盲肠旁疝

• 肠襻（通常回肠）异常聚集，位于盲肠的后外侧，延伸至结肠旁沟

• 肠管通过盲肠窝疝入（盲肠肠系膜缺损）

• 与右侧十二指肠旁疝比较，位置更低（右下象限而不是右上象限）

一般特征

• 病因

• 最常见的由先天性或肠系膜发育异常导致

• 升结肠或降结肠系膜固定异常→异常开放→内疝

• 也可能是手术或外伤的并发症引起

• 手术或创伤导致肠系膜异常缺损→小肠和右结肠的活动异常→内疝

• 左侧十二指肠旁疝：通过异常的肠系膜Landzert隐窝的小肠疝

• 2%的人群中可以发现十二指肠外侧和远端的腹膜开口

• 肠襻疝入远端横结肠和降结肠系膜囊内，肠系膜上动脉后方

• 右侧十二指肠旁疝：疝囊通过异常的肠系膜壁层Waldeyer隐窝

• 约1%人看到Waldeyer窝

• 空肠肠系膜，位于SMA后方和十二指肠水平段下方

• 肠襻疝入升结肠系膜囊

• 相关异常

• 右侧十二指肠旁疝常与肠不旋转有关

分期、分级和分类

• 根据解剖位置分类

• 内疝或腹内疝：肠襻经腹腔缺损形成的疝

• 外疝：经腹壁或盆壁缺损引起的肠襻脱垂

• 膈疝：经食管裂孔或先天性缺损引起的肠襻突出

• 腹内疝的亚分类

• 十二指肠旁疝

• 术后经肠系膜疝

• 小网膜孔疝、盲肠旁疝

• 乙状结肠间和网膜疝

• 基于部位的十二指肠旁疝的亚分类

• 左（75%），右（25%）

直视病理特征

• 扩张的肠管经肠系膜缺损疝入

临床表现

• 最常见的体征/症状

• 较小的疝临床无症状并自发缩小

• 较大的疝可以产生隐约不适，腹胀，脐周绞痛，可扪及肿块和局部压痛

• 非特异性症状，几乎不可能临床诊断，影像检查至关重要

• 右侧和左侧十二指肠旁疝均可出现餐后疼痛，从儿童期就常伴有症状（回溯）

• 可出现肠梗阻的症状（恶心、呕吐、腹痛、腹胀）

人群分布特征

• 年龄

• 所有年龄，但最常见的为40~60岁

• 性别

• 男:女=3:1

• 流行病学

• 腹内疝最常见的亚型，占全部内疝的50%

• 通常是先天的，很少因手术或外伤获得

• 小肠梗阻的罕见病因，仅占所有小肠梗阻的0.5%~4.1%

• 绞窄或嵌顿的风险很高（约50%）

自然病史及预后

• 并发症

• 扭转、缺血、肠绞窄

• 肠坏疽、休克、死亡

• 早期手术纠正预后良好，但出现肠梗阻和其他并发症的患者预后不良

治疗

• 所有十二指肠旁疝均应手术修复（闭合肠系膜缺损）

• 尽管腹腔镜方法是可行的，但最常进行开腹手术

关注点

• 如果疝内肠襻出现增厚或异常强化，可考虑嵌顿伴缺血

读片要点

• 小肠襻扩张或聚集位于十二指肠升段或降段内侧，伴肠系膜血管纠集或扭曲

文章摘自《消化影像诊断学》