椎管内髓细胞肉瘤1例
2019-01-28 白世琦 李万颖 耿任 中国肿瘤临床
髓细胞肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是一种发生在骨髓外的，由伴有或不伴有成熟迹象的髓系原始细胞构成的肿块。MS 可发生于身体任何位置，发生于椎管内的非常罕见。本文报道1例椎管内髓细胞肉瘤。
髓细胞肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是一种发生在骨髓外的，由伴有或不伴有成熟迹象的髓系原始细胞构成的肿块。MS 可发生于身体任何位置，发生于椎管内的非常罕见。本文报道1例椎管内髓细胞肉瘤。
患者男，22岁，2017年7月因“进行性双下肢麻木无力10天伴尿便障碍3天”就诊于吉林大学第一医院神经肿瘤外科，既往无血液病及感染病史。查体：体温36.8℃，血压126/75 mmHg，心率80次/分。无贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大。双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力0级，肌张力减低，双上肢腱反射正常对称引出，双下肢腱反射未引出。T6平面以下痛觉消失。双下肢深感觉消失。双侧Babinski征、Chaddock征阴性，无项强、克氏征阴性、大小便失禁。
MRI示：胸4～11椎体水平硬膜囊外侧见多发结节状长T1短T2异常信号，压脂像呈高及低信号，增强扫描异常强化，相应水平脊髓受压向前移位（图1）。
图1 患者胸椎核磁影像。胸4-11椎体水平硬膜囊外侧见多发结节状异常信号，增强扫描异常强化。A：T1WI，B：T2WI，C：增强扫描
血常规：白细胞（WBC）3.61×109/L，中性粒细胞百分比（NE）37%，淋巴细胞百分比（LY）54%，单核细胞百分比（Mo）9%，嗜酸性粒细胞百分比（Eo）为0.28%，嗜碱性粒细胞百分比（BA）0，中性粒细胞绝对值（NE）1.33×109/L，淋巴细胞绝对值（LY）1.94×109/L，单核细胞绝对值（Mo）0.33×109/L，嗜酸性粒细胞绝对值（Eo）0.01×109/L，嗜碱性粒细胞绝对值（BA）0.00×109/L，红细胞（RBC）4.68×1012/L，血红蛋白（HGB）137 g/L，血小板（PLT）149×109/L。脑脊液流式细胞检测未见异常细胞。
患者椎管内占位诊断明确，且脊髓压迫症状明显，病情进展迅速，手术指征明确，于全麻下行椎管内肿物切除术。术中打开T4～7椎管，见椎管内肿物为淡褐色、鱼肉状、质地较韧、血运差，贴敷于硬脊膜外侧，似炎性机化组织。切除全部肿物送检病理。术后患者下肢肌力、肌张力未见明显改变，右侧感觉平面下降至T6水平。术后病理结果回报：送检组织内可见髓细胞肉瘤。
免疫组织化学结果：Ki-67（+80%），MPO（+），Vimentin（-），CK-pan（-），S-100（-），CD20（-），CD3（-），SALL4（-），CgA（-），Syn（-），CD99（-），MyoD1（-），Fli-1（+），Desmin（-），CD68（-），CD7（-），ALK（-），CD30（-），CD43（+），CD34（-），CD4（-），CD56（+），Lysozyme（-），CD117（+）（图2）。分子病理结果：B细胞基因重排（-），免疫球蛋白IGH、IGκ链未发现基因重排克隆。综上，可诊断为髓细胞肉瘤。建议患者行骨穿、染色体检查等，并继续相应治疗，但患者及家属拒绝。
图2 术后病理结果。送检组织内可见髓细胞肉瘤，免疫组织化学示MPO（+）。A：H&E×200；B：IHC×200
小结
MS多继发于急、慢性髓系白血病，骨髓增生异常综合征等恶性血液病，但也有少数患者没有前驱恶性白血病或者MS早于恶性血液病典型血液学改变之前出现，称为原发性MS，易出现误诊。本例患者虽然血常规检查不支持白血病，但患者未行骨髓穿刺，因此无法明确患者属于哪一类型MS。
MS可发生于身体任何位置，因此临床症状各不尽相同，与肿瘤位置及大小密切相关。椎管内MS主要表现为神经根疼痛，压迫平面以下感觉减退，肌力下降甚至截瘫，可伴有大小便失禁。目前MS的发病机制尚不明确，据报道可能与白血病细胞归巢信号在髓外的异常表达有关。
MS的微观组成最常见的是成髓细胞、嗜中性粒细胞和嗜中性粒细胞前体的混合成分。MS 的诊断往往需要免疫组织化学结果的验证，包括MPO、CD68/KP1、CD43、CD117、CD99等，其中MPO在MS诊断中的特异性和敏感性较高。另外约55%的病例染色体发生畸变，所以可以通过FISH或细胞遗传学来证实诊断。椎管内MS治疗困难，患者病情进展迅速，预后较差。绝大多数原发性MS会在诊断后数月内进展为急性髓系白血病，而进展到急性髓系白血病的病例很少能生存1年以上。
尽管椎管内MS可以通过手术、局部或全身放疗、系统化疗、骨髓移植等方法进行治疗，但预后仍然很差。有报道称接受系统性化疗比接受局部手术或放疗的患者，进展为白血病的时间更长，但椎管内MS，尤其是原发性MS往往诊断较为困难，手术可以帮助诊断而且可以解除压迫症状，这也给治疗方法的选择造成了困难。近年来，同种异体造血干细胞移植对MS的治疗带来了新的希望。目前尚缺乏MS大样本量治疗案例，需要进一步的临床研究，MS的诊断及治疗方法仍需要我们不断地探索。
原始出处：
白世琦,李万颖,耿任,曹赢坤,李蕴潜.椎管内髓细胞肉瘤1例[J].中国肿瘤临床,2018,45(02):107-108.
作者：白世琦 李万颖 耿任
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