PLoS One：在Norrie疾病小鼠模型中研究发育性血管缺陷对视网膜血管稳态和功能的长期影响
2017-06-04 cuiguizhong MedSci原创
德国图林根眼科中心的Seeliger MW实验团队在最新的一期PLoS One中发表了他们的一项重要的研究工作，在Norrie疾病小鼠模型中研究发育性血管缺陷对视网膜血管稳态和功能的长期影响。
诺里氏疾病神经胶质瘤基因突变可引起Norrin信号失活，导致视网膜严重的血管缺陷，进而引起视力损害，最终导致失明。迄今为止，很多实验工作的重点是发育时期，然而，他们在文章中重点介绍了引起严重病症的发病机制。他们的研究目的是综合分析Norrin失活对血管内稳态和视网膜功能的长期影响。
在Norrie疾病小鼠模型中，通过体内血管造影技术，他们研究了诺里病的血管形态和完整性，并结合定量视网膜形态测量，对血管成分进行详细的组织学分析。最后，在成年Norrin缺陷的动物模型中，对视网膜功能进行视网膜电图成像分析。最终，他们得到重要的发现：主要的发育缺陷不仅持续存在，而且进一步发育成血管异常和微血管病变。尤其在成体Norrin缺陷型视网膜中，整体血管稳态、血管完整性以及血管壁的细胞成分都会受到影响。此外，功能分析表明，神经视网膜持续缺氧将加速疾病的发展。
总之，Seeliger MW实验室的研究表明，正在进行的血管修复是引起成人诺里病的关键，由于持续的缺氧，它们无法补偿Norrin失活造成的缺陷。这项研究给Norrie疾病的治疗带来了新的思考。
原文出处：
Beck， S.C.， et al.， Long-term consequences of developmental vascular defects on retinal vessel homeostasis and function in a mouse model of Norrie disease. PLoS One， 2017. 12(6)： p. e0178753.
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作者：cuiguizhong
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