案例介绍
患者老年女性，5年前无明显诱因出现言语不清、吞咽困难，晨轻暮重，无肢体无力，无眼睑下垂，无视物旋转及复视，曾行住院治疗，诊断重症肌无力。行胸部CT未见异常，曾就诊某中医院，口服中药（具体不详），之后间断口服中药治疗。2年前受凉后上述症状加重，并出现呼吸困难，经治疗好转。
半月前再次出现上述症状，伴双眼睑下垂，入住神经内科。护士巡视病房时发现患者呼吸表浅，呼之不应，小便失禁，心电监护显示血氧饱和度56%，且迅速下降至16%，心率156次/分，考虑重症肌无力、肌无力危象，立即给予可拉明0.375g、洛贝林3mg iv，简易呼吸器辅助呼吸，重症医学科急会诊给予气管插管，后转入ICU。
重症肌无力、肌无力危象为何如此凶险？让我们来恶补下重症肌无力的相关知识吧。
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重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。
临床表现
患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。
骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是 MG最常见的首发症状，见于 80%以上的患者。还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。
瞳孔大小正常，对光反应正常。
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈肌受累，以屈肌为着，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为着。
呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸。
肌无力危象
指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及病人生命，是该病死亡的常见原因。
危象分为肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象。
临床分类
根据改良的Osserman分型分为：
1．Ⅰ型
眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累。
2．Ⅱ型
全身型，有一组以上肌群受累。包括：ⅡA 型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理；ⅡB 型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
3．Ⅲ型
重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
4．Ⅳ型
迟发重度型，隐匿起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌。
5．Ⅴ型
肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。
那么，在护理此类患者时我们需要注意什么呢？
经验分享
1. 心理护理
重症肌无力患者因反复发作，病程长，常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不好。用热情、周到、耐心的服务取得患者的信任，建立良好的护患关系，对患者的心理问题及时疏导，耐心讲解疾病的相关知识，消除患者的焦虑和恐惧心理，并嘱其家属给予情感的支持，让患者保持良好的心情，使其情绪稳定，有利于早日康复。
2. 基础护理
（1）安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。鼓励患者适当活动，防废用综合征，活动以省力和不感到疲劳为原则。
（2）生活协助：为避免过劳，护理人员应协助患者做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁。
（3）注意防跌倒防坠床。防止外伤和压疮等皮肤并发症。
3. 保持呼吸道通畅
鼓励患者咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，彻底清除呼吸道分泌物，保持呼吸通畅。及时给予患者持续低流量吸氧。
4. 营养支持
防止呛咳：避免让患者单独进餐，食物以营养丰富易咀嚼的软食、半流质、糊状物或流质为宜，累及吞咽肌的患者因吞咽困难，进食呛咳，需要吃半流质食物，可用榨汁机榨取果汁、蔬菜汁等饮用。必要时可下胃管，静点白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻饲流质饮食，以保证营养并有助于预防呼吸道并发症。慎防患者用餐时出现呛咳甚至出现吸入性肺炎或窒息。
记录患者用餐时间：一般患者用餐时间不宜超过30 min，如每次用餐时间过长(进食时间超过40 min)或吞咽困难严重者，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免进食时发生窒息或不能保证足够的营养。
注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食，如瘦肉汁、鲜牛奶、果汁、粥水、营养液等。
5. 用药护理
用药护理对于重症肌无力患者的治疗非常重要，准确和按时用药是护理的关键，必须严密观察患者的服药情况，防止漏服药或不按时用药，并逐步建立患者遵医嘱服药行为。避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。
常规应用糖皮质激素，应用期间应注意观察该药物的不良反应，如肌肉骨骼系统、胃肠道反应等。糖皮质激素一般在早上用药效果较佳。使用糖皮质激素应逐量递减药量，不可减量过快或者骤停，防止反跳或产生肾上腺皮质机能不全现象。注意该药物与其他药物同时使用时的相互作用。
6. 重症肌无力危象护理
严密观察病情变化，立即给予氧气吸入。加强呼吸道管理，防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。此外，病房还应备好气管插管、气管切开包、人工呼吸器、呼吸机及吸痰器等器材，随时进行抢救处理。
严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿啰音时，及时报告医生处理。
使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当，发现通气过度或通气不足，立即给予处理。
7. 出院指导
生活有规律，注意身体，加强营养，保证充足的睡眠，注意劳逸结合；
发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后再怀孕；遵医嘱服药，忌随意加减及更改药物，定期复查，如有不适及时就诊。
在重症肌无力的治疗中，尤其是危象的治疗中护理至关重要。耐心、细致、高质量的护理不仅能够及时发现危象的发生，为抢救争取时间，更能够消除患者的紧张情绪，避免治疗并发症的发生，对患者的出院指导也有利于避免疾病的复发，提高患者的生活质量。
作者：张倩
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