Neurology:重型和复发型 PRES

2019-02-17 杨中华 脑血管病及重症文献导读

38岁,女性。既往弥漫性硬皮病,严重血管病,因间质性肺病双肺移植并给予他克莫司免疫抑制治疗。本次因『一生中最严重的头痛』就诊。

38岁,女性。

既往弥漫性硬皮病,严重血管病,因间质性肺病双肺移植并给予他克莫司免疫抑制治疗。

本次因『一生中最严重的头痛』就诊。

患者本次发病前刚刚因梭状芽孢杆菌相关腹泻、曲霉菌肺炎、轻度抗体介导的移植排斥反应使用利妥昔单抗治疗。

入院查体显示:血压167/98mmHg,精神状态正常,向上凝视麻痹,无其他局灶性神经系统体征。

平扫头 CT 未见颅内出血或其他急性病变。

几小时后患者并且加重,意识水平呈最小反应状态,伴发作性咬牙和抽搐。查体发现患者昏迷屈曲姿势,左侧凝视,瞳孔3.0mm,无光反应。

紧急 MRI 显示双侧丘脑、中脑和桥脑背侧血管源性水肿,伴急性脑积水(推测为水肿和占位效应引起三脑室和导水管水平CSF 梗阻所致)(下图 A-D):



4h 后复查 CT 显示脑室扩大以双侧颞角为主,基底池消失。

DSA 未见静脉窦血栓形成。

立即放置脑室外引流管,测压15 mmHg。随后收入 NICU 继续治疗。


血常规、电解质、BUN、血氨和尿液毒物筛查皆无法解释患者的病情。脑脊液白细胞0,红细胞6875,糖80,蛋白91,轻微黄变。脑脊液李斯特菌、巨细胞病毒和西尼罗河病毒阴性。风湿和副肿瘤相关检查包括 NMDA 和 GABA-B 抗体皆阴性。

鉴别诊断包括感染,自身免疫和菱脑炎,脑静脉窦血栓形成和非典型后部可逆脑病综合征(PRES)。并采取相应病因或对症治疗措施。

放置脑室外引流管36h 后患者病情逐渐改善。停用他克莫司改为依维莫司免疫抑制治疗。

随着治疗的改变,患者意识水平好转,自我定向力恢复,能够执行简单命令,四肢能够抗重力运动,感觉正常。就诊2天后成功拔除气管插管,置入脑室外引流管6天后拔除。

复查 MRI 显示病灶明显改善(下图 E-F):



患者住院2周后出院康复治疗,继续依维莫司和环孢菌素移植免疫抑制治疗。

出院1个月患者再次出现精神状态改变。查体发现神志恍惚,四肢无自主运动。

再次复查 MRI 显示皮层下和皮层后部为主的 Flair 异常信号,考虑为 PRES(下图,G-H):



因痫性发作,给予抗癫痫治疗。停用环孢菌素,继续依维莫司和强的松治疗。病情未见好转,先后出现低钠血症(最低121)和高血压


复查 CT 未见脑积水。复查 MRI 显示Flair 病变加重,累及顶叶和双丘脑。给予严格控制血压,患者的意识状态逐渐恢复到基线水平。9天后患者清醒,自我定向力恢复。出院后给予依维莫司,强的松和belatacept治疗,一年未再次复发 PRES。

首次发病1年后复查 MRI 显示大部分 Flair 异常信号除了上顶叶和左后额叶以外,皆消失(下图I-L):



原始出处:
Christina Catherine, Claire Yanta, Aisha R. Saand, et al. Pearls & Oy-sters: The dangers of PRES: An atypical case with life-threatening presentation. Neurology. 2019 Jan 15;92(3):e282-e285. doi: 10.1212/WNL.0000000000006775.

作者:杨中华



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  1. 2019-03-11 jyzxjiangqin

    弥漫性硬皮病的治疗。

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  2. 2019-02-22 jyzxjiangqin

    重视PRES的治疗。

    0

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