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幼年特发性关节炎（JIA）
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幼年慢性关节炎 -
幼年型类风湿关节炎 -
系统性JIA：Still病
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一组累及儿童（<16岁）的炎性关节病，通常认为有4种亚型
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最佳诊断线索 -
4种亚型在临床表现和预后上存在差异 -
所有受累关节都有相似征象 -
大量积液 -
骨质侵蚀 -
软骨破坏 -
通常是双侧，但不对称 -
终末期强直 -
腕关节是最常见的融合部位 -
如果累及颈椎，经常发生椎体和后附件的融合 -
骨质疏松 -
位置 -
最可能受累的关节在各亚型中有所不同 -
少关节型（>50%的病例） -
一般只有2~4个关节 -
膝关节最常见，其次是踝关节和肘关节 -
银屑病关节炎/附着点炎相关性关节炎（10%的病例） -
骶髂关节，膝关节，踝关节，髋关节 -
多关节型【RF（+）或RF（-）】（30%的病例） -
>5个关节 -
手/足；可能累及成人RA的所有关节 -
全身型（10%的病例） -
多关节，遵循成人RA的分布方式 -
手/腕的受累部位与成人RA不同 -
在腕关节以头状骨周围侵蚀为主 -
掌指关节受累时不一定指间关节受累 -
形态 -
通常生长发育异常 -
长骨细长（短直径，薄皮质） -
由于慢性疾病 -
身材矮小，髂骨翼发育不良 -
由于慢性疾病，不能负重 -
由于充血导致早期骨骺闭合 -
颈椎椎体发育不全 -
由于在骨骼成熟之前椎体融合 -
形态是正常的，但融合椎体相对于未融合椎体均变小 -
小颌畸形：下颌角发育异常伴颞下颌关节受侵蚀 -
骨骺膨大 -
由于滑膜炎引起充血，导致骨骺过度生长 -
导致相对于骨干，骨骺明显膨大 -
临床上，关节瘤样膨大 -
膝关节，踝关节，肘关节尤其明显 -
切迹扩大 -
由于关节翳外压性侵蚀 -
注意膝关节的课间窝和肘关节的滑车切迹
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均匀骨质疏松 -
早期平片征象 -
骨膜炎：只在最早期可见，即幼儿期 -
骨骺不同的生长方式，往往需要对侧做对比 -
单纯侵蚀性疾病 -
软骨均匀变窄 -
大量积液 -
渐进性破坏，伴终末期强直 -
生长发育异常 -
身材矮小 -
长骨细长 -
骨骺过度生长伴切迹扩大
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MR为平片改变之前的早期阶段提供信息 -
积液，腱鞘炎：T2WI高信号 -
骨髓水肿：T1WI低信号，T2WI高信号 -
侵蚀：T1WI低信号，T2WI高信号 -
关节翳：滑膜增厚 -
T1WI低信号 -
T2WI上低信号可能是结节，由高信号的积液包绕 -
增强扫描后强化 -
由于积液，半月板可能显得很小或受压 -
增强是区分活动性滑膜炎与不强化的积液或纤维性关节翳的关键 -
在评估生长潜能时，可用于评估早期骨骺融合
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限于男性人群 -
最常累及膝关节，踝关节，肘关节 -
慢性关节内出血→与JIA相同 -
纯侵蚀、破坏性疾病 -
由于充血引起骨骺过度生长 -
由于关节翳引起切迹扩大 -
由慢性关节内出血引起含铁血黄素沉积于滑膜内，在MR上呈低信号
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结核或真菌感染 -
慢性病程，可以延缓关节的破坏 -
→侵蚀和软骨/骨质破坏 -
长期充血→骨骺过度生长
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病因 -
病因未知 -
曾报道过无序免疫调节 -
可能有潜在的病毒感染（提示风疹病毒） -
可能在个亚型之间无共同病因 -
遗传学 -
与IL2RA（CD25）基因（IL-2受体α）相关 -
自身免疫性疾病的一般易感基因；可能是JIA易感基因位点 -
携带TNF-α-308GA/AA和-238GA基因型的JIA患者→预后更差且对抗TNF-α药物反应差 -
相关异常 -
少关节型：患葡萄膜炎的风险大 -
可能由于失明使病情复杂化 -
银屑病关节炎/附着点炎相关性关节炎（ERA） -
50%HLA-B27（+） -
多关节型：全身症状 -
低热，体重减轻 -
淋巴结肿大 -
20%~30%类风湿因子阳性 -
ANA（+）40% -
全身型 -
每天发热，皮疹 -
淋巴结肿大 -
肝脾肿大 -
体重减轻，肌痛 -
中性白细胞增多，贫血 -
类风湿因子和ANA（-）；↑ESR
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年龄 -
通常在9岁前发病 -
在少关节型中，发病年龄更小（<6岁） -
在银屑病关节炎/ERA中，发病年龄稍大（9~16岁） -
性别 -
在少关节型和多关节型中，男：女=1：（4~5） -
在银屑病关节炎/ERA中，男：女=4：1 -
在全身型JIA中，男=女 -
流行病学 -
相对少见，两个不同的研究分别引用了（12~20）/100,000和（57~113）/100,000
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少关节型 -
如果治疗，通常关节功能仍然很好 -
眼科预防：所有患者应每3~6个月进行一次眼科检查 -
银屑病关节炎/ERA -
20%~50%继发慢性脊柱关节病 -
多关节型 -
20%~50%发展成严重的侵蚀，类似于成人RA -
全身发病 -
50%为慢性关节炎 -
20%发展为严重侵蚀性关节炎
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积极联合药物治疗，如成人RA
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注意形态变化：骨骺生长迟缓或过度生长
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如果可能，对足够的骨骼进行评估以帮助将患者划人适当的亚型 -
影响预后；影响眼部
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幼年特发性关节炎（JIA）
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