病例 | 糖尿病纹状体病（非酮性高血糖性偏身舞蹈症）

65岁男性，糖尿病病史，近期左侧手、脚出现不受控制，有时像提线木偶般手舞足蹈，感觉无力、眼花，无法正常行走；无口角歪斜、言语不利、饮水呛咳、头晕、头痛等症状。

临床表现：

是一特殊的综合症，多见于糖尿病控制不佳的高血糖患者，以老年女性为多；患者常急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和挤眉、弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情，这种不自主动作多发生于单侧，通常以上肢最严重。发病时患者意识清楚，少数可合并有患侧肢体肌张力下降、短暂性肌无力等现象。实验室检查患者血糖升高，而尿酮体多为阴性。

发病机制：

病因四种假说：微出血、矿物质沉积(钙或镁)、脱髓鞘及脑梗死伴星形细胞增多等，但尚无定论。

糖尿病患者易并发微血管病变及微循环障碍，高血糖引起的高血液黏度及血一脑屏障的破坏进一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。无氧代谢导致的纹状体细胞内酸中毒及谷氨酸盐聚集引发细胞毒性水肿，使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动受损，进一步破坏神经递质的平衡，最终产生舞蹈样的锥体外系症状。高血糖引起的血液高粘滞性、高渗透压及代谢障碍同时损害外周血红细胞及纹状体神经元细胞膜，导致细胞形态及功能障碍等也可能参与舞蹈病的病理过程。

影像表现：

影像表现为对侧纹状体（主要为壳核）的异常，CT 上表现为高密度，CT 值约 40-50 HU。T1WI 高信号为该病最主要的影像学特点，T2WI 信号表现各异，多呈低信号，少数呈高或混杂信号，不具有特征性。增强后病灶无强化。病灶边界清晰，无明显水肿及占位效应，不累及内囊。但也有部分病例无任何影像学改变。T1WI 高信号一般持续数月到数年不等，随着病情的好转可减弱甚至消失。

鉴别诊断：

需要与高血压性脑出血、基底节钙化、遗传性疾病(如结节性硬化、神经纤维瘤病、Fahr病)、自身免疫性脑炎、代谢疾病(如Wilson病、低血糖昏迷、肝性脑病)，中毒性脑病(如锰中毒、一氧化碳中毒)和脑缺血(如纹状体梗死、心脏骤停后脑病)等鉴别。病史、实验室检查及影像学检查有助于诊断。

1. 缺氧缺血性脑病：该病T1WI和T2WI上纹状体病灶的分布及信号强度与双侧非酮症高血糖性舞蹈病非常类似，但CT上受累纹状体多数表现为低密度列，少数呈高密度。MRI上另可见因大脑和小脑皮质板层坏死而出现的T1WI高信号及受累纹状体和皮质明显强化。该病有明确的缺氧缺血病史，包括室颤、心跳骤停、呼吸衰竭、新生儿室息、溺水和低血糖等。

2. 与锰沉着相关的疾病：包括长期胃肠外营养和肝硬化伴门腔静脉分流，。脑内的优先沉着部位是苍白球内侧部。T1WII表现为两侧苍白球内侧部高信号，高信号区还可分布于部分内囊区及丘脑，T2WI和CT图像上相应部位无异常表现，停止胃肠外营养或中止门腔静脉分流后高信号影逐渐消失。其病因、病灶分布、CT表现及T2WI表现与非酮症高血糖性舞蹈病显然不同。

3. 基底节钙化：主要见于甲状旁腺功能减退、假性甲状旁腺功能诚退、Fahr病、结节性硬化、放化疗后、炎症和缺氧性损伤等。该类疾病CT表现典型，T2WI表现为信号流空，T1WI上多数为等信号或低信号，偶尔出现高信号，与非酮症高血糖性舞蹈病的表现类似。

4. 出血性疾病：基底节血肿和出血性梗死位于基底节区时也可表现为T1WI高信号，但其CT和MRI表现较为典型，有不同程度的占位效应及典型的演变过程。日本脑炎的典型表现为双侧基底节和丘脑出血病灶，CT及MRI表现类似于非酮症高血糖性舞蹈病，但除基底节受累外脑内出现多发病灶及脑炎的典型临床表现可资鉴别)。

5. 其他：I型神经纤维瘤病T1WI可出现两侧基底节高信号，病灶主要分布于苍白球和内囊，CT密度无异常。Wilson病由于铜沉着和肝硬化所致门腔静脉分流可在T1WI上出现两侧基底节高信号，但结合其他影像学表现及临床表现不难鉴别。系统性红斑狼疮可出现与非酮症高血糖性舞蹈病相似的临床表现和CT、MI表现，其机制可能与纹状体区血管损伤有关，结合病史有助于鉴别。

case 2: 患者，男，糖尿病控制不佳，晕厥伴 10 分钟意识障碍，精神疲倦但清醒，无神经功能障碍。入院时实验室检查：随机静脉血糖22.5mmol/L ↑，糖化血红蛋白12.4% ↑。

(a) 计算机断层扫描显示左基底神经节中的高密度（黑色箭头）。(b) T1 加权磁共振成像显示左侧基底神经节的高信号（白色箭头）。